肝错构瘤也称肝间叶性错构瘤（mesenchymalhamartomaoftheliverMHL）肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。概述：分为起源于内胚层和起源于中胚层两类。起源于内胚层者又分为实质性错构瘤（以肝细胞增生为主体）和胆管错构瘤（以胆管和纤维胶原基质的增生为主体）；起源于中胚层者又分为间质性错构瘤（以间质性组织的增生为主体）和血管性错构瘤（以血管和纤维组织的增生为主体）。本病多见于幼儿，男女之比为3：1，早期无任何症状，随肿瘤增大，上腹部可扪及坚硬的肿块，可随呼吸上下移动，通常无压痛。肿瘤压迫邻近脏器引起临床症状。一、病理肿瘤常发生于肝包膜下，多为单发，偶为多发性。肿瘤质地坚硬似橡皮，表面凹凸不平呈结节状，切面呈棕灰色。显微镜下可见大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成肝小叶，胆管上皮及血管多数已纤维化。肿瘤与正常肝细胞间的界线较清楚，一般无真正的包膜，但可形成假膜。肿瘤内多有囊肿存在，极少钙化，无脂肪，易恶变。二、肝错构瘤影像表现Ｂ超检查结果呈现单个或多个液性暗区或多房性囊实混合回声，彩色多普勒探测液性暗区无血流信号，周边可有少许血流信号。ＣＴ平扫可呈分房性低密度囊性肿块，边界清晰，间隔可强化，囊内壁及间隔一般光滑整齐，也可表现实性为主的肿块，内含多个小囊肿，增强扫描时肿块的实性部分有强化，而囊腔无强化。ＭＲＩ平扫及增强显示肝叶类圆形实性肿物，多呈中等信号，内有条形长Ｔ１长Ｔ２信号液性成分。
三、病例展示
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipomas,AML） 概述：肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，主要组织成分为血管、平滑肌和脂肪。最常见于肾脏，其次为肝脏。是临床上较为常见的良性肿瘤。一、病理基础：来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤,病理成份是成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管。Tsui按照三种成份构成的比例不同,特别是脂肪含量的多少,把AML的病理分为四型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型,其中混合型最常见。
二、影像学表现CT和MR以发现瘤内脂肪密度影为特点，多时相动态增强扫描，动脉期呈显著强化并见到瘤内血管，门脉期和延迟期出现中轻度强化，少数甚至呈低密度，可出现“假包膜”，在后两期轻度环状强化，部分见囊变及坏死，CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示，若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断，但AML中脂肪含量较少影像学难以显示时，易与其他疾病混淆。如果血管成分少或缺乏时病灶不强化。
三、病例展示
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